10.3969/j.issn.1001-9324.2001.03.036
多发性骨骺发育异常一例
患者 女,6岁。右膝关节疼痛、僵硬、跛行1年。体检:身高98cm,体重19kg,摇摆步态,双膝内翻畸形,双膝关节略大于同龄儿童,智力正常。其他物理检查及实验室检查无阳性发现。既往及家族史无特殊,居住区无地方病。
X线表现: 两膝关节组成骨对称性骨骺及干骺端不规则,发育不良。骨骺内薄外厚,其内外两侧呈分节状和斑点状碎裂,胫骨干骺端呈斜坡状并向外突出,股骨髁及胫骨髁成角。髁间凹变浅,髌骨呈斑点状。干骺端及骨骺无骨增生硬化现象。双侧髋臼、股骨近侧干骺端及大粗隆骨骺粗糙不齐,股骨颈变短。双侧肱骨滑车、肱骨小头、桡骨小头骨骺均发育不良,尤其滑车骨骺最为明显。肘、膝、髋关节组成骨均无干骺端及骨端骨硬化。X线诊断:多发性骨骺发育异常(图1~4)。
讨论 多发性骨骺发育异常又称遗传性软骨发育不全,罕见。病变多发,有家族性。1921年首先由Barringten-Ward报道。近年来国内报道的病例以骨骺闭合后骨关节改变的病例为多。真正骨骺生长发育期,尤其是4~5岁发病的病例很少。本例既有典型的骨骺发育不良表现,又有干骺端塑形不完整、成角不规则等干骺端发育不良改变。过去认为多发性骨骺发育不良干骺端并不受累,干骺端X线改变是一种代偿性改变。本例干骺端之改变十分明显,笔者认为可能有一定的病理基础。实际上骨骺的损害大多伴有干骺端和骨端的损害,多发性骨骺发育异常,干骺端是否损害,目前尚缺乏病理与X线表现的对照研究,有待于今后进一步探讨。
另外需要注意的是本病与儿童期大骨节病X线诊断的鉴别。儿童期大骨节病的骨关节改变与本病不论是临床症状、体征,还是X线表现,有诸多相似和相同之处;但儿童期大骨节病先期钙化带增宽硬化或干骺端硬化是其特征之一;而本病先期钙化带或干骺端则无明显硬化。
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R68(骨科学(运动系疾病、矫形外科学))
2004-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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