以呼吸系统症状为主要表现的抗MDA5抗体阳性皮肌炎8例临床分析

摘要：

皮肌炎是一种以皮肤和肌肉病变为特征的特发性炎症性肌病,这种罕见的自身免疫性疾病可能与副肿瘤形式的恶性病理有关.该病易出现肺部受累的临床表现,但严重程度因人而异.目前研究发现一种与抗黑色素瘤分化相关蛋白5 抗体(抗 MDA5 Ab)有关的皮肌炎分型,这种抗体存在于 5％ ～30％ 的皮肌炎患者中 [1].抗MDA5抗体阳性皮肌炎( MDA5 +DM) 是一种罕见的自身免疫性疾病,主要在东亚报道.抗 MDA5 抗体阳性皮肌炎是一种难治性疾病,由于易合并快速进展性间质性肺病( RP-ILD ) ,死亡率非常高, 自发性纵隔气肿( PNM)、磨玻璃影( GGO) 和实变等胸部CT改变为其重要特征[2].该病其他典型的临床表现包括 DM特异性皮疹( Gottron 丘疹、天芥菜皮疹等).然而抗MDA5 抗体阳性皮肌炎发病率低,而且患者首诊科室往往是非风湿免疫科,所以极易误诊,从而导致预后不良[3].

机标关键词：皮肌炎、呼吸系统症状、临床分析、抗体阳性、主要表现

所属期刊栏目：28

分类号：R593.26;R734.2;R181.3

在线出版日期：2023-01-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：151-154