系统性朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

摘要：

病例资料
<br>　　患者,男,30岁。营销人员,因“活动性呼吸困难十年“入院。患者曾有6年吸烟史,约20支/日,就诊时已戒烟4年。患者10年前出现尿崩症,一直予鞣酸加压素、鼻吸垂体后叶素联合控制。8年前出现肥胖、性功能障碍。 6年前开始逐渐出现牙齿脱落,已脱落6粒。于8年前及6年前两次因右侧气胸外科开胸行肺大疱结扎手术,此后患者未再患气胸。近两年患者自觉活动性呼吸困难症状逐渐加重,重于日常活动即有症状,就诊入院。入院查体：体温正常,神志清,体型偏胖,无杵状指,女性化表现：皮肤细腻,无胡须,无喉结,阴毛呈女性分布,阴茎短小,左侧睾丸未及,右侧睾丸直径1 cm 左右。两肺呼吸音清,未及干湿性啰音及 Velcro 罗音,心律齐,HR 75次/min,未及早搏及心杂音,腹部平软,无压痛,肝脾肋下未及,双下肢无浮肿。实验室检查：血气分析 PH 7．38, PO252mmHg, PCO244．6mmHg。甲状腺功能 FT32．66pg/ml, FF40．62ng/dl, TSH 10．67uIU/ml↑。性激素检查 T 0．18ng/ml。 PRL 30．82ng/ml,FSH 0．72mIU/ml,E2<20pg/ml,LH 0．39mIU/ml。肺功能检查示混合性通气功能障碍, FEV1/FVC 65%, FEV1/Pred 80%。心超示中重度肺动脉高压,B超肝脾轻度肿大,甲状腺B超示甲状腺体积略小,头颅MRI示：鞍上池占位。开胸活检右上肺组织病理示：轻度肺纤维化,嗜酸性粒细胞和大量组织细胞组成的慢性炎。左侧胸廓手术切口处皮肤破溃,行皮肤病理示嗜酸性肉芽肿,免疫组化示S-100蛋白(+)。(见图1-6)。

机标关键词：系统性、朗格汉斯、组织细胞增生症、患者、甲状腺体积、呼吸困难、重度肺动脉高压、通气功能障碍、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞、皮肤、实验室检查、活动性、性功能障碍、鞣酸加压素、甲状腺功能、肺组织病理、肺功能检查、垂体后叶素、症状

分类号：R73;R15

在线出版日期：2015-04-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：964-965