低丙种球蛋白血症伴NK细胞减少:1例原发性免疫缺陷病患儿4年随访

摘要：

目的 分析1例低蛋白血症伴NK细胞减少患儿的临床和免疫学特征.方法 详细分析患儿临床资料,并结合实验室血常规检查、淋巴细胞亚群分析、中性粒细胞功能、细胞因子以及淋巴细胞增殖功能分析,来探讨其免疫学特征.结果 收住院的1例3岁男性患儿的主要临床表现是反复发作的发热、腹痛和部分性肠梗阻.免疫学检查显示低丙种球蛋白血症、B细胞和NK细胞绝对计数降低和B细胞功能受损.患儿曾出现肠系膜淋巴结肿大和盲肠肿块,影像学显示回盲部结核感染.患儿病程中曾出现巨细胞病毒和真菌感染,这两种感染对于单纯抗体缺陷的原发性免疫缺陷病并不常见.对该患儿随访4年,期间患儿出现反复发作的牙周炎并导致牙齿脱落.结论 目前该患儿尚无法明确是何种类型的原发性免疫缺陷病,根据其特异性的临床表现和免疫学特征,可能为某种以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病.

关键词：原发性免疫缺陷病、低丙种球蛋白血症、B淋巴细胞、自然杀伤细胞、结核

所属期刊栏目：29

分类号：R725(儿科学)

在线出版日期：2011-08-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：601-608