10.13201/j.issn.1001-1781.2018.22.018
甲状腺髓样癌中RET原癌基因研究进展
甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)是由甲状腺滤泡旁细胞起源的一种特殊类型的神经内分泌肿瘤.MTC能够分泌降钙素、血清素、组胺等内分泌活性物质,临床表现为腹泻、潮红等类癌综合征,其临床表现、诊断及治疗都不同于其他类型的甲状腺癌.1 MTC简介及临床分型MTC起源于甲状腺滤泡旁细胞,约占甲状腺恶性肿瘤2%,较之前的3%~5%下降,发病率女性高于男性”1”.约30%的患者会出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状.其恶性程度较分化型甲状腺癌高,手术是主要的治疗手段.MTC根据发病特点,可分为散发性(sporadic medullary thyroid carcinoma,sMTC)和遗传性(hereditary medullary thyroid carcinoma,hMTC),sMTC占所有MTC的70%~80%,hMTC占所有MTC的20%~30%,hMTC患者根据合并肿瘤的不同,又可以分为多发性内分泌肿瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type2A,MEN2A),多发性内分泌肿瘤 2B 型(multiple endocrine neoplasia type2B,MEN2B)和家族性甲状腺髓样癌(family medullary thyroid carcinoma,FMTC).sMTC可发生于各年龄段,发病高峰为40~60岁.hMTC中MEN2A型占到了95%.2015年ATA新指南将FMTC归为一种特殊类型的MEN2A.hMTC通过基因检测及生化筛查可在较早的年龄被诊断.
甲状腺髓样癌、RET原癌基因、突变
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R736.1(肿瘤学)
2018-12-25(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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