6例Crouzon综合征患儿的临床特点、家族史及预后分析

摘要：

目的:探讨Crouzon综合征患儿的临床特点、家族史、治疗及预后.方法:回顾性分析6例Crouzon综合征患儿的临床资料.6例患儿睡眠打鼾伴张口呼吸,其中5例伴有憋气(可憋醒).5例伴有听力下降,其中1例右耳反复流脓.入院后6例患者均在全身麻醉下行手术治疗,其中2例行扁桃体、腺样体切除及鼓膜切开术,1例行腺样体切除及鼓膜切开术,2例行单纯腺样体切除术,1例行右侧外耳道胆脂瘤清除术.结果:随访0.5～7.0年,6例患儿中5例术后睡眠时无憋气及憋醒,偶有轻微鼾声,可闭口呼吸;另1例行右侧外耳道胆脂瘤清除术的患儿术后睡眠打鼾无改善;术前伴有听力下降的5例患儿术后给予耳部对症治疗后听力提高;4例患儿尖颅畸形、眼球突出、下颌骨前突及上下齿反咬合情况无明显进展,2例整体颅面部畸形较前减轻.结论:掌握Crouzon综合征的临床特点,有助于该病的早期诊断,根据患儿的临床症状及体征制定个性化治疗方案,尽早干预,可有效改善患儿预后,提高生活质量.

关键词：Crouzon综合征、颅面发育、眼球突出

所属期刊栏目：31

分类号：R816.98(放射医学)

在线出版日期：2017-03-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：142-145