31例IgG4相关性疾病的临床分析

摘要：

目的:提高对IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的认识及诊治水平.方法:分析31例就诊于新疆医科大学第一附属医院诊断为IgG4-RD患者的临床表现、影像学、血清学、病理学、治疗等特点,并使用IgG4-RD应答者指数评估疾病活动和损害.结果:31例患者中,男18例,女13例,平均年龄(59.1±9.12)岁,起病到诊断的中位时间为10(1～120)个月.首诊误诊6例,误诊率为19.35％.32.26％的患者合并过敏性疾病.影像学主要表现为2个及2个以上受累器官增大和(或)占位,主要以唾液腺为主(77.42％),其次是淋巴结、泪腺、胆道等.IgG4-RD应答者指数为7.13±3.25,与受累器官呈正相关(r=0.15,P<0.0001).93.55％的患者血清IgG4升高,且与血清IgG呈正相关(r=0.54,P<0.01).病理检查可见淋巴浆细胞浸润,淋巴滤泡增生明显,组织间伴不规则纤维化.25例服用糖皮质激素患者中,1例因治疗无效改用利妥昔单抗治疗,2例联合免疫抑制剂治疗,随访时间为(25.89±14.02)个月.12例患者治疗后效果良好,复查IgG4水平下降,12例患者在治疗期间出现复发现象,复发率为48％.1例治疗期间因突发心脏病死亡.结论:IgG4-RD是一种常见于中老年男性的多系统纤维炎症性疾病.唾液腺、淋巴结、泪腺及内脏器官肿大是常见的临床表现,病理检查是确诊的金标准,糖皮质激素及生物制剂对其治疗有效,但存在复发现象.

关键词：IgG4相关性疾病、临床特点、诊断、治疗

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资助基金：国家自然科学基金编号:81760191

在线出版日期：2021-03-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：173-178