肠系膜神经纤维瘤病1例报道

摘要：

神经纤维瘤病是一种全身遗传性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传病,常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良的疾病,发病率为0.000 29％～0.000 33％.肠系膜神经纤维瘤起源于肠系膜组织,可沿着肠系膜生长或早于肠系膜上局限性生长.瘤体增大可有压迫肠管症状,瘤体巨大者,长期压迫肠管,可致肠梗阻、缺血、萎缩、坏死乃至穿孔等症.本病发病率较低[1],本文报导小肠系膜神经纤维瘤病1例,其主要累及小肠系膜,伴有咖啡斑、及骨骼发育迟缓,有家族史,实属罕见.

关键词：小肠系膜、神经纤维瘤病、手术治疗

所属期刊栏目：35

分类号：R735.4(肿瘤学)

在线出版日期：2014-07-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：156-157,167