血管性血友病的研究进展

摘要：

血管性血友病(vWD)是临床上一种常见的出血性疾病,可分为先天性和获得性,最初由 ERIKVON WILLEBRAND 在 1926 年描述.先天性 vWD 的发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆 vWF 数量减少或质量异常[1].获得性v WD是指无自幼出血和家族性出血病史,但由于各种获得性因素如产生 vWF 自身抗体或 vWF 清除过多等导致血浆vWF数量减少或质量降低所引起的获得性出血性疾病.由于 v WD 的类型不同,出血等临床症状差异较大,而实验室检查较为复杂,通常要结合病史与临床症状进行综合判断.本文对 v WD的发病机制、诊断及治疗等方面进行详细回顾性总结,以期临床医生能进一步认识该疾病,从而指导临床.

关键词：血管性血友病、血管性血友病因子、治疗

所属期刊栏目：20

分类号：R554.+1(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2023-04-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：839-844