原发性免疫缺陷病相关支气管扩张症患者的临床特征分析

摘要：

目的 探讨原发性免疫缺陷病(PID)相关支气管扩张症的临床特征.方法 收集2016年1月至2021年4月就诊于郑州大学第一附属医院并行血清免疫球蛋白检测的支气管扩张症患者的临床资料,根据筛查血清免疫球蛋白水平将患者分为PID相关支扩组和单纯支扩组,比较两组患者的临床特征.结果 共纳入4907例支气管扩张症患者,其中483例患者接受血清免疫球蛋白筛查,筛查率为9.8％,8例患者确诊PID,发病率为1.7％;各年份接受血清免疫球蛋白筛查率分别为4.1％、6.4％、9.6％、9.0％、9.5％和9.5％.PID相关支扩组出现呼吸症状的年龄较小,体重指数,免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE水平,FEV1预计值％,FVC预计值％较低,而频繁的支扩急性加重、腹泻、中耳炎、皮肤感染、败血症等发生率较高,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 临床上支气管扩张症患者接受免疫球蛋白筛查的比例较低,提示大量患者可能未被及时发现.PID相关支扩患者出现呼吸道症状年龄小、肺功能差,多伴有消瘦,易发生多系统感染.

关键词：支气管扩张症、原发性免疫缺陷病、免疫球蛋白、临床特征

所属期刊栏目：19

分类号：R562.22(呼吸系及胸部疾病)

资助基金：上海浦江人才计划21PJD061

在线出版日期：2022-12-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：3268-3270