儿童胰母细胞瘤6例临床分析并文献回顾

摘要：

背景 胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)是一种罕见的肿瘤,但却是儿童最常见的胰腺恶性肿瘤,目前国内外报道仅几百例,大样本研究报道更少,临床上可因认识不足而误诊或治疗方式不当影响预后.目的 分析儿童PBL的临床特点,提高对其的认识和诊治水平.方法 回顾性分析2012年5月-?2021年8月解放军总医院第一医学中心收治的6例PBL临床特征、辅助检查、治疗转归等.结果 6例PBL中,男5例,女1例;中位年龄4岁7个月.肿瘤位于胰头体交界处2例,胰体尾部1例,胰尾部2例,全胰1例;门静脉受累3例,脾静脉受累2例,淋巴结转移1例,肝内多发转移1例,腹膜转移1例.肿瘤分期Ⅰ期2例,Ⅳ期4例.6例均出现腹痛,2例发现腹部包块,1例早饱、消瘦,1例呕吐、食欲缺乏,1例出现盆腹腔大量积液.AFP升高3例.肿物超声检查结果:等回声4例,不均质回声1例,低回声1例,伴钙化3例.肿物CT扫描显示:高低混杂密度1例,等密度及低密度1例,低密度3例,囊实性1例,轻度强化3例,中度强化1例.免疫组化检查结果显示:1例无免疫组化报告,其余5例中,4例Syn阳性,1例CD56阳性,1例CD10阳性,1例AFP阳性,3例CK19阳性,2例AAT阳性,无CEA阳性.3例行辅助化疗?+?手术切除,分别随访126个月、46个月、40个月无复发;1例仅行手术切除,随访116个月无复发;2例行辅助化疗,肿瘤缩小但仍无法手术,其中1例放弃治疗死亡,1例暂停治疗5个月肿物无继续进展.结论 PBL是儿童常见的胰腺恶性肿瘤,腹痛、腹部肿块是最常见的临床表现,AFP常明显升高,超声、CT均为可靠的辅助诊断手段.治疗首选完整手术切除,辅助化疗有助于肿瘤完整切除和改善预后,但化疗方案的设计仍需多中心大样本研究.

关键词：胰母细胞瘤、儿童、临床表现、治疗、预后

所属期刊栏目：44

分类号：R735.9(肿瘤学)

在线出版日期：2023-03-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：23-27,32