儿童MOG抗体阳性与AQP4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征和预后比较

摘要：

背景 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其病因主要与水通道蛋白4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin-G,AQP4-IgG)及髓鞘少突胶质糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein immunoglobulin-G,MOG-IgG)有关.儿童NMOSD的发病率远远低于成人,且从临床特点不同,当前关于儿童NMOSD的相关研究较少.目的 比较AQP4-IgG阳性与MOG-IgG阳性的儿童NMOSD的临床表现、影像学特点及预后,为儿童NMOSD提供诊疗思路.方法 选取2008年1月-2021年7月在解放军总医院第一医学中心就诊的18例AQP4-IgG阳性患儿和17例MOG-IgG阳性患儿为研究样本(起病年龄2～18岁),总结分析患儿临床资料、扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)、年复发率(annualized relapse rate,ARR)、影像学特点.结果 AQP4-IgG阳性患儿的女性占比较MOG-IgG阳性患儿高(14/18 vs 8/17),但差异无统计学意义(P>0.05).MOG-IgG组较AQP4-IgG组更容易表现为双眼视力下降(14/17 vs 7/18,P=0.015),而AQP4-IgG组更容易出现单眼或双眼无光感的情况(9/18 vs 0/17,P=0.01).AQP4-IgG组更容易合并抗核抗体阳性(5/18 vs 0,P=0.045).MOG-IgG组较AQP4-IgG组颅内病灶更多(17/17 vs 8/18,P<0.001).在病程最严重时两组患儿的EDSS中位数[3.0(4.0,5.0)vs 3.0(4.0,5.0)]差异无统计学意义,但末次随访时MOG-IgG组EDSS评分明显低于AQP4-IgG组[1.0(1.0,2.0)vs 5.0(4.0,5.0),P<0.001].结论 MOG-IgG阳性的NMOSD患儿更易出现双侧视力下降、颅脑病灶和大脑综合征,但预后相对较好.

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病、儿童、抗体、临床特点、预后

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分类号：R737.31(肿瘤学)

资助基金：北京市自然科学基金面上项目;合生元母婴营养与护理研究基金;中国抗癫痫协会癫痫科研基金;解放军总医院医疗大数据与人工智能研发项目

在线出版日期：2022-09-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：622-627,648