POEMS综合征伴弥漫性增生性肾小球肾炎1例并文献复习

摘要：

目的 报道POEMS综合征(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M protein elevation,and skin changes syndrome)伴弥漫性增生性肾小球肾炎1例,提高临床医师对POEMS综合征系统损害的认识.方法 对华中科技大学同济医学院附属梨园医院2018年10月2日收治的1例合并弥漫性增生性肾小球肾炎的POEMS综合征进行回顾并复习文献.结果 患者男,70岁,以水肿、高血压为首发症状,同时合并多发淋巴结肿大、多发性骨硬化、多浆膜腔积液、蛋白尿及IGA-KAP+IGG-LAM双M蛋白血症.肾病理示:弥漫性增生性肾小球肾炎;淋巴结活检示:血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)透明血管型.初始拟诊为Castleman病合并弥漫性增生性肾小球肾炎,使用沙利度胺治疗后,患者症状改善不明显,尿蛋白持续存在,同时新发心包积液,双下肢乏力.复习文献,考虑POEMS综合征可能,行血管内皮生长因子检测:1 423.08 pg/ml↑,肌电图检查示周围神经病变,证实了该诊断.予以RCOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+长春瑞滨+泼尼松)化疗半年后症状明显改善,血管内皮生长因子水平下降.结论 POEMS综合征肾损害少见,且更易发生在合并Castleman病的患者中,因此两者并存时,不应忽视POEMS综合征的可能性.

关键词：POEMS综合征、巨淋巴结增生、弥漫性增生性肾小球肾炎

所属期刊栏目：41

分类号：R593.242(全身性疾病)

在线出版日期：2020-07-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：74-79