小儿腹膜后成熟畸胎瘤合并扩张型心肌病1例并文献回顾

摘要：

目的 探讨小儿腹膜后成熟畸胎瘤合并扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的诊治经验.方法 回顾性分析2013年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科收治的1例小儿腹膜后成熟畸胎瘤合并DCM的临床资料、病理特征、主要治疗方案及预后.结果 患儿女,4个月24 d,足月顺产,发现腹腔占位4个月余入院.腹部CT提示左侧腹腔巨大混合型密度肿块,内见脂肪、结节状钙化及液体密度影,伴少量腹水,考虑成熟型畸胎瘤.术前血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)7.85μg/L.心脏彩超(外院)示左心室球样扩张,左心收缩功能下降,二尖瓣轻-中度反流,左心室射血分数(left ventricle ejection fraction,LVEF)约29.1％.心肌肌钙蛋白T(cardiac troponin T,cTn-T):0.89μg/L,β人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG):0.02 TU/ml,肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme,CKMB):2.1 U/L,N端前脑钠肽(N terminal pro B type natriuretic peptide,NT-proBNP):3 076 pg/ml.排除贫血、高血压、高血容量和儿茶酚胺分泌过多.病毒学和代谢等检查正常.术中探查见肿瘤来源于腹膜后,包膜完整,囊实性混合,肿瘤大小约20cm×15cmx11 cm,表面不规则.病理诊断:(腹膜后)畸胎瘤,组织分化成熟,见神经胶质组织等,另见肾上腺组织.手术切除肿瘤后,扩张型心肌病逐渐好转,心功能逐渐恢复,LVEF由术前29.1％上升到术后3个月49.2％、术后6个月68.1％、至今68.3％,AFP由术前7.85 ng/ml下降到术后3个月6.65 ng/ml、术后6个月3.75 ng/ml、至今3.70 ng/ml,NT-proBNP由术前3 076 pg/ml下降到术后3个月1 580 pg/ml、术后6个月157 pg/ml、至今150 pg/ml.截至2019年5月患儿病情平稳.结论 小儿腹膜后成熟畸胎瘤合并DCM是一种儿童罕见病症,根据畸胎瘤的性质、分期及分级等采取手术治疗,手术切除巨大腹膜后畸胎瘤体后,扩张型心肌病可以得到缓解.

关键词：腹膜后成熟畸胎瘤、扩张型心肌病、左心室射血分数、婴儿

所属期刊栏目：40

分类号：R735.4(肿瘤学)

在线出版日期：2020-05-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：998-1002