46例抗合成酶综合征临床诊疗分析

摘要：

目的 总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)特点、治疗及预后.方法 回顾2010年1月-2018年7月本中心诊断的46例ASS患者临床资料,分析不同亚型ASS表现、实验室检查结果、治疗、转归及预后,并着重分析ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的特点.结果 46例中,女性35例,男性11例,发病年龄24～86岁,平均53岁,确诊时病程0.5～ 720个月,平均36个月,抗Jo-1抗体阳性35例(76.1％),抗EJ抗体阳性6例(13.0％),抗PL-7抗体阳性3例(6.5％),抗PL-12抗体阳性1例(2.2％),抗OJ抗体阳性1例(2.2％).合并ILD 45例(97.8％),以ILD起病23例(50％).确诊多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)分别为9例(19.6％)、4例(8.7％),见于抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性患者;关节炎22例(47.8％),抗Jo-1抗体、抗PL-12抗体阳性患者发生率较高;雷诺现象9例(19.6％),仅见于抗Jo-1抗体阳性患者;技工手20例(43.5％),抗Jo-1抗体、抗OJ抗体阳性患者发生率较高;发热18例(39.1％),见于抗Jo-1抗体、抗EJ抗体、抗PL-7抗体阳性患者.合并肿瘤3例(6.5％),心肌损害(心律失常)3例(6.5％),食管受累(吞咽困难)2例(4.3％).46例均给予≥1 mg/(kg·d)糖皮质激素口服或静脉治疗,33例给予环磷酰胺静脉治疗,4例给予吗替麦考酚酯口服治疗,4例给予他克莫司口服治疗,25例给予人免疫球蛋白静脉治疗.42例病情好转,4例因呼吸衰竭死亡.结论 不同亚型ASS有相同表现,但出现时间及频率不同,且半数以上以ILD起病.糖皮质激素为治疗ASS一线药物,建议联合使用免疫抑制剂,激素治疗无效或病情进展较快者可给予免疫球蛋白治疗.诊断较早、诊断时ILD较轻者预后较好.

关键词：抗合成酶综合征、抗合成酶抗体、间质性肺疾病

所属期刊栏目：40

分类号：R593.2(全身性疾病)

在线出版日期：2019-06-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：145-148,152