甲状旁腺激素不敏感综合征与原发性甲状旁腺功能减退症临床特点的比较分析

摘要：

目的 比较甲状旁腺激素不敏感综合征(pseudohypoparathyroidism,PHP)与原发性甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HPP)临床特点的异同.方法 收集1993年1月-2015年12月在本院住院确诊的36例PHP和62例HPP患者的临床资料,总结两组的临床特点差异及疗效.结果 PHP组就诊年龄、身高、维生素D3以及甲状腺素(TT4)、游离甲状腺素(FT4)、促黄体生成素(luteinizing hormone,LH)、促卯泡激素(follicle-stimulating hormone,FSH)水平均低于HPP组(P＜0.05);PHP组的碱性磷酸酶[(194.1±125.9) U/Lvs(83.6±50.5) U/L]、总Ⅰ型前胶原氨基端延长肽[(409.7±433.4)μ g/L vs (51.5±109)μg/L]、骨吸收标记物β-胶原降解产物[(1.8±1.1) ng/ml vs (0.4±0.4) ng/ml]、尿钙[(1.1±1.1) mmol/24 h vs (2.0± 1.8) mmol/24 h)]以及骨转换标记物骨钙素[(68.4±56.2) ng/ml vs (13.7±15.3) ng/ml]水平均高于HPP组(P＜0.05).PHP组手足搐搦(80.6％ vs 54.8％)、骨骼异常(55.6％vs8.1％)、异位钙化(69.4％vs 30.6％)等方面的发生率较HPP组高.两组应用碳酸钙D3600 mg 1～2次/d、骨化三醇0.25 μg 1 ～2次/d治疗后,手足搐搦发作频率明显降低.结论 PHP和HPP组临床表现均为程度不同的甲状旁腺功能减退症.对于年轻、有骨骼体态异常及有家族史患者,应注意甲状腺功能、性腺激素、骨代谢生化标记物等的检查,以提高PHP的早期诊断率.

关键词：原发性甲状旁腺功能减退症、甲状旁腺激素不敏感综合征、代谢性骨病

所属期刊栏目：37

分类号：R582.2(内分泌腺疾病及代谢病)

资助基金：国家自然科学基金项目81471026Supported by the National Natural Science Foundation of China81471026

在线出版日期：2016-12-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1019-1022,1029