肝上皮样血管内皮瘤的临床分析

摘要：

目的探讨肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)的临床特点、诊断与鉴别诊断要点.方法对6例经肝穿刺诊断为HEHE患者的临床资料和病理学特点进行分析.结果男2例,女4例,年龄25~58岁,平均年龄45岁.临床主要表现为右上腹疼痛、发热、乏力、消瘦.2例无任何症状.病理及影像学表现为5例肝内多发,1例单发,3例有肺部转移.组织学特征:呈短梭形具有血管分化的树突状细胞和有胞质内血管腔的上皮样细胞,间质致密纤维化及黏液样变.免疫组化:6例CD34全部阳性,5例CD31阳性,5例Vimentin阳性,CK、FⅧRAg偶为阳性.3例接受了肝脏介入栓塞治疗,其中1例还接受了氩氦刀冷冻消融治疗及化疗;1例给予肿瘤微波消融治疗;1例等待肝移植;1例未治疗.随访8月~14年,5例健在,1例失访.结论 HEHE为较为罕见的肿瘤,确诊依靠病理及免疫组织化学诊断,鉴别诊断需排除转移性腺癌及胆管癌;治疗方式为手术或介入治疗.

关键词：肝肿瘤、上皮样血管内皮瘤、病理、免疫组织化学

分类号：R735.7(肿瘤学)

在线出版日期：2013-04-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：37-39