25例原发性系统性淀粉样变性的临床特点

摘要：

目的 分析原发性系统性淀粉样变性临床特点以提高诊断水平.方法 回顾性分析了本院1991年以来收治的25例原发性系统性淀粉样变性患者的临床特征.结果 本组病例从出现症状到确诊的中位时间为1年.主要症状为消瘦(60%),水肿(56%),气促、乏力(52%),心慌、胸闷(24%),肢端麻木(20%),腹胀(16%),舌大(12%)等.主要体征为双下肢水肿(80%),肝大(36%),脾肿大(20%)和舌肥大(20%)等.大部分患者均有心、肝、肾等不同脏器的受损及血常规的改变.本组患者误诊比例高达64%,主要被误诊为肾病综合征、肥厚性心肌病及扩张性心肌病等.结论 心脏、肾脏、肝脏及神经系统是淀粉样变性相对常见的累及部位,对于病因不明肾病综合征患者、任何无法解释心脏、肝脏及神经系统症状的患者都应考虑到淀粉样变性.

关键词：淀粉样变性、临床表现、诊断

所属期刊栏目：30

分类号：R55(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2012-06-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：789-790,805