1例小儿肝糖原贮积病伴多器官功能衰竭的护理

摘要：

糖原代谢病是由先天性酶缺陷致糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病.肝糖原贮积病即糖原贮积病Ⅰ型为糖原贮积病中最多见,约占25％,是由于肝、肾及小肠黏膜细胞缺乏葡萄糖-6磷酸酶,以致糖原的分解过程发生障碍,过多的糖原贮积于肝肾,使其功能遭受一定的损害所引起的常染色体隐性遗传病[1].本病特征为反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝大、肝脂肪变性与高脂血症.患儿生长迟缓、易感染,可因严重酸中毒甚至痛风性肾炎肾衰竭死亡.2017年我科收治1例糖原贮积病伴多器官功能衰竭(循环、肾脏、肝脏、血液、内环境)的患儿.通过多学科紧密合作,加强病情观察,控制与预防感染,饮食治疗控制低血糖,保持血糖稳定,在疾病不同阶段给予患儿及家属适当的心理支持,以控制疾病进展,现将护理报告如下.

关键词：肝糖原贮积病、多器官功能衰竭、低血糖、并发症、儿童、护理

所属期刊栏目：15

分类号：R473.5(护理学)

在线出版日期：2018-02-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：3710-3711