抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病研究进展

摘要：

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)由于合并快速进展型间质性肺病(RPILD),死亡率很高.目前已确定了多种预后相关因素,如初始用力肺活量(FVC)％分级、抗MDA5抗体滴度、血清铁蛋白、涎液化糖链抗原-6(KL-6)水平以及CD4+CXCR4+T细胞百分比,可评估间质性肺病(ILD)严重程度和对治疗的反应,以及潜在的生存预测价值.目前对该病的治疗在很大程度上仍然是对以往的经验性总结,"三联疗法"(高剂量糖皮质激素联合他克莫司和静脉注射环磷酰胺)和基于Janus激酶(JAK)抑制剂的治疗,是抗MDA5抗体阳性DM-ILD目前主要的治疗方案,并得到了最近发表文献数据的支持.然而,对于抗MDA5抗体阳性DM-ILD患者,特别是晚期患者,仍迫切需要更好的治疗方案.该文就病因和发病机制、临床特征和预后、预后影响因素及治疗方法进行了综述.

关键词：抗黑色素瘤分化相关基因5抗体、皮肌炎、间质性肺病、生物标志物、治疗

所属期刊栏目：47

分类号：R739.5;R563.13(肿瘤学)

资助基金：唐都医院国科金助推计划

在线出版日期：2023-02-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：156-161