Wilson病37例诊断及分析

摘要：

目的:探讨诊断Wilson病(HLD)的临床特点,不同辅助检查的价值,提高HLD的诊断.方法:回顾性分析按Sternlieb标准确诊的37例住院患者的临床特点及检查结果.结果:①19例患者以肝功能损害为主;11例以神经系统症状为主;3例表现为血尿;2例以贫血为主;2例表现为关节疼痛.②3例有阳性家族史;31例血清铜蓝蛋白低于200mg/L,角膜Kayser-Fleischer 环阳性率达89.19% ;所有患者尿铜排泄均高于100μg/24h.③12例患者行头颅CT检查,8例发现基底节,豆状核等异常低密度灶;8例行头颅MRI检查,5例显示基底节,豆状核等处异常信号. 结论:早期诊断及治疗是肝豆状核变性预后的关键.为了避免误诊,对诊断不清的具有肝功能损害,或神经系统症状,或血尿,贫血等症状的患者,检查角膜Kayser-Fleischer 环,铜代谢,细致的询问家族史十分重要.必要时行头颅CT及MRI检查.

关键词：肝豆状核变性、诊断、分析

所属期刊栏目：30

分类号：R74;R73

在线出版日期：2009-10-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1567-1570