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10.3760/cma.j.cn101202-20211005-00279

颅底多孔道蔓延的海绵窦原发性硬脑膜淋巴瘤1例

引用
患者男性,68岁,2020年1月4日因“左眼胀痛伴面部麻木疼痛1个月”于南通大学附属东台医院就诊。患者自觉左眼有轻度视力下降。既往史无特殊。体格检查:神志清楚,浅表淋巴结未触及肿大,格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma scale,GCS)15 分。左眼睑下垂,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧视乳头边界清、无出血,视野正常,眼球运动可、无震颤,嗅觉敏感,双耳听力正常,无吞咽困难及饮水呛咳,声音无嘶哑,咽反射存在,伸舌居中,四肢肌力5级,病理征阴性,腱反射阳性(++),身体深浅感觉皮层觉对称,行走稳,Romberg征阴性。胸部腹部CT常规非增强扫描均未见异常征象。头颅CT平扫发现左侧海绵窦旁(图1A)、左侧眼眶后壁(图1B)、翼腭窝等密度软组织影(图1C),骨窗片提示左侧Mecke腔扩大,外侧壁模糊;CT增强后见中等度强化,强化程度约30.0 HU。CTA显示颅内动脉左侧海绵窦段走行正常,病灶内可见血管漂浮征(图1D)。MR T 1WI、T 2WI及T 2WI压脂像均显示病灶为等信号(图1E),DWI序列呈略高信号,在颞骨背景抑制的情况下Mecke腔内病灶明显(图1F),表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值为0.66×10 -3 mm 2/s;增强后病灶中等强化,强化的病灶向前沿眶上裂侵犯眼眶肌锥内后缘、向内前沿圆孔侵犯翼腭窝(图1G)及向内后沿Mecke腔侵犯后颅凹(图1H)。患者于2020年1月20日在上海华山医院PET/CT检查发现左侧海绵窦旁放射性摄取异常增高,标准摄取值(standard uptake value,SUV)最大值为16.3。于2020年1月21日在上海华山西院区行择期开颅探查手术,术中发现肿瘤病灶位于硬膜外,呈灰红色,质地中等偏韧,血供异常丰富,触之易出血,表面有神经覆盖。术后免疫组织化学检查结果:膜相关免疫球蛋白CD79a阳性,T淋巴细胞标记物CD3少量阳性,增殖细胞抗原标记物Ki67为90%,多发性骨髓瘤癌基因1、生发中心细胞及所致淋巴瘤的标记物CD10、细胞淋巴瘤/白血病-6、角蛋白阴性,钙循环蛋白S100部分阳性、B细胞系特异激活因子PAX5阳性。病理诊断:(1)(海绵窦)小圆细胞恶性肿瘤;(2)考虑B细胞淋巴瘤。

神经系统肿瘤、白血病,淋巴细胞,慢性,B细胞、硬脑膜、影像诊断

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江苏省卫生厅医改试点单位基金YG201318;盐城市医学青年人才项目盐卫科教[2018]16号;Project of Medical Reform Pilot Units of Jiangsu Provincial Department of HealthYG201318;Yancheng Medical Youth Talent ProjectYWKJ[2018]16

2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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