10.3969/j.issn.1006-2440.2005.03.048
以肝损害为首发症状小儿肝豆状核变性11例临床分析
目的:提高对小儿肝豆状核变性(HLD)的认识,减少误诊.方法:回顾分析11例肝豆状核变性患儿的临床特征及误诊情况.结果:以肝损害为主肝豆状核变性有以下特点:男、女均可发生,主要在6~13岁发病,临床表现复杂多样,以慢性肝炎、肝硬化表现为主而肝炎病毒指标阴性,可合并不同程度的肝外脏器受损,角膜K-F环阳性,血清铜蓝蛋白降低及24小时尿铜升高.结论:以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊,应提高对本病的警惕,及时行角膜K-F环及铜代谢检查,以利于早期诊治.
肝豆状核变性、肝功能损害、儿童
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R742.4(神经病学与精神病学)
2006-07-31(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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