国人散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床特点及辅助检查评价

摘要：

目的 分析国人散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床特点及对辅助检查的敏感性和特异性,以期提高该病的早期诊断率.方法 回顾性分析55例sCJD患者的临床表现、14-3-3蛋白检测、脑电图、影像学及病理资料.结果 55例sCJD患者中病理确诊10例,临床很可能38例,临床可能7例；患者发病年龄为36～ 75岁,平均发病年龄55.8岁；发病至死亡的病程为5～22个月,平均病程为11.4个月；绝大多数患者为亚急性起病,最常见的首发症状为进行性痴呆.9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检测,其中3例为阳性(33.3％)；53例患者行脑电图检查,其中40例(75.5％)患者的脑电图检查记录到典型的周期性尖慢复合波(PSWC)；头颅核磁共振弥散加权成像(DWI)显示异常高信号的阳性率为94.0％(47/50); 16例行18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(18F-FDG PET/CT),其中15例显示脑组织低代谢(93.8％),13例患者PET/CT检出的脑组织低代谢区域大于其DWI显示的异常高信号区.结论 与其他国家文献报道相比,国人sCJD患者起病年龄早,总体病程较长.临床以亚急性起病为主,常见的首发症状为进行性痴呆.对于临床怀疑sCJD的患者,典型脑电图、头颅DWI表现可为临床诊断sCJD提供重要的参考依据.PET/CT对sCJD有重要的早期诊断及鉴别诊断价值.

关键词：Creutzfeldt-Jakob病、脑电图、弥散磁共振成像、正电子发射断层显像术

所属期刊栏目：39

分类号：R742(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2013-11-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：855-858