Gaucher病累及肝脏的临床与病理学分析

摘要：

目的 探讨肝脏Gaucher病的临床病理特点.方法 对3例肝脏Gaucher病患者的临床资料进行分析,并行组织病理学观察及免疫组化双标记染色.结果 3例患者经肝穿诊断为Gaucher病,女性2例,男性1例,发病年龄分别为11、19、23岁,平均17.6岁;病程1～7年,幼年时体质均较弱,临床以贫血、血小板减少以及肝、脾肿大,门静脉高压症或肝窦阻塞综合征为首发症状.镜下见在肝小叶内肝窦区域性扩张,其内见体积明显增大的成群的Gaucher细胞,多分布在中央区周围肝窦及部分汇管区内,胞质呈纤维状或环形波纹.免疫组化CD68染色强阳性,CD68与Hepa双染色显示Gaucher细胞更明显.肝细胞弥漫性水样变性、灶性炎及窦周炎不明显,其中1例汇管区明显扩大,增生的纤维组织较陈旧且致密,并致小叶结构紊乱,假小叶形成.结论 本组病例发病年龄较小,可出现早期肝硬化改变,临床表现缺乏特征性,临床确诊率低,肝穿检查对本病的确诊意义重大.

关键词：戈谢病、病理学、临床

所属期刊栏目：36

分类号：R596.11(全身性疾病)

在线出版日期：2011-04-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：89-90