先天性肝纤维化伴Caroli病临床病理分析

摘要：

目的 探讨先天性肝纤维化伴Caroli病的临床病理特点.方法 收集6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者临床资料,并通过HE染色和组织化学染色等对肝组织进行病理学观察.结果 6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者平均年龄为7.8岁,男女比例为2∶4.临床主要表现为呕血、乏力(5/6),肝脾大(5/6).3例患者伴有门脉高压,2例伴双肾实质弥漫性损害,1例伴肝功能异常.肝组织学特征为汇管区周围纤维化,纤维间隔中大量胆管上皮增生,管腔囊状扩张,胆管内胆汁淤积,炎细胞浸润,肝组织内可形成假小叶结构,但多数肝细胞排列尚有序.结论 先天性肝纤维化伴Caroli病以青少年多见,汇管区纤维化、胆管增生扩张并结合临床资料是诊断的主要依据.

关键词：肝硬化、Caroli病、病理学

所属期刊栏目：36

分类号：R575(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2011-04-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：86-88