多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析

摘要：

目的 比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后.方法 收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液学及肾脏反应.结果 MM-MCN组(n=10)出现肾损害时病程短于MM-AL组(n=13)(P<0.05),肾病综合征的比例低于MM-AL组(P<0.05);血红蛋白水平低于MM-AL组(P<0.001),血肌酐水平高于MM-AL组(P<0.001).MM-MCN组骨髓浆细胞比例、24 h尿轻链水平均高于MM-AL组(P<0.05).10例MM-MCN患者均表现为急性肾损伤,经硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗治疗后,呈较高的血液和肾脏反应率(62.5％和75.0％).结论 MM患者如果表现为肾病综合征、轻中度肾功能损害、肾病病程较长、较低水平的尿轻链及骨髓浆细胞比例者可能合并有MM-AL,应尽早肾活检明确诊断.MM-MCN患者即使出现严重肾功能损害可接受硼替佐米或沙利度胺为基础的化疗.

关键词：多发性骨髓瘤、管型肾病、轻链型淀粉样变性

所属期刊栏目：39

分类号：R553(血液及淋巴系疾病)

资助基金：国家重点研发计划罕见病临床队列研究2016YFC0901500

在线出版日期：2019-11-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1483-1487