12例Cronkhite Canada综合征患者临床及病理特点

摘要：

目的 分析北京协和医院CCS患者流行病学及临床病理特点、治疗策略及预后.方法 回顾性分析,非参数Spearman相关分析判断各治疗方法的短期及远期疗效.结果 12例CCS患者均存在上消化道和下消化道息肉,以及至少1项外胚层异常.1/3患者尿蛋白阳性,1例合并肾病综合征.若联合腹痛、腹泻及便潜血阳性3项指标,则灵敏度为100％.胃镜下可见多发黏膜下黑褐色素斑,息肉病理类型以增生性息肉及腺管状腺瘤最常见.平均随访44.7月,存活率100％；10例在初始或后续治疗中加用糖皮质激素,均获不同程度缓解.糖皮质激素停药后复发者再次使用仍然有效.泼尼松≥40 mg/d较≤40 mg/d预后更佳(n=10,r=-0.655,P＜0.05)；单用氨基水杨酸制剂、胃黏膜保护剂、肠道益生菌、息肉电切术及肠内外营养支持均无明显疗效；氨基水杨酸制剂与较差预后相关(r =0.598,P＜0.05).结论 CCS患者可见黏膜下色素沉着及尿蛋白阳性,糖皮质激素为基础的综合治疗临床缓解率较高,提示其发病机制可能有免疫因素参与.

关键词：Cronkhite Canada综合征、胃肠道息肉、泼尼松、免疫

所属期刊栏目：32

分类号：R573.9;R574.5;R574.6(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2013-11-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1349-1352