噬血细胞综合征45例临床分析

摘要：

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特征.方法 回顾性分析45例HPS患者的病因、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归.结果 诱因:单纯病毒感染9例,结核感染2例,自身免疫性疾病相关4例,继发于恶性肿瘤22例,病因不明8例.临床主要表现为高热(93.3%)、肝肿大(77.8%)、脾肿大(80%)、淋巴结肿大(55.6%)、皮疹(24.4%)、消化道出血(22.2%)、肾脏(35.6%)和神经系统受累(15.6%),并发弥漫性血管内凝血(DIC)5例(11.1%).实验室检查表现为不同程度的血细胞减少(100%)、肝功异常(77.8%)、高三酰甘油血症(71.1%)、低纤维蛋白原血症(62.8%)、铁蛋白>500 μg/L(87.5%)和NK细胞活性降低(92.9%).骨髓检查均可见成熟的单核巨噬细胞吞噬血细胞现象.积极治疗原发病以及经糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白等治疗后,好转14例,在院死亡19例,病情加重放弃治疗出院12例.结论 HPS病因复杂,临床表现多样,病情凶险,病死率高,积极针对原发病治疗及糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白治疗可改善预后.

关键词：噬血细胞综合征、病因、诊断、治疗

所属期刊栏目：30

分类号：R551.1(血液及淋巴系疾病)

资助基金：北京市科技新星计划基金2005A33

在线出版日期：2013-11-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：189-193