重型再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病临床分析

摘要：

目的 分析重型再生障碍性贫血(SAA)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒(EBV)相关淋巴增殖性疾病(PTLD)的临床表现、病理特征、治疗、影响因素及预后.方法 回顾性分析2018年1月至2020年6月在郑州大学第一附属医院诊断的12例SAA allo-HSCT后EBV相关PTLD患者的临床资料,观察PTLD的发病率、影响因素、临床表现、疗效及生存情况.结果 101例行allo-HSCT的SAA患者中,12例发生EBV相关PTLD,总发生率11.88％,中位发病时间为HSCT后68.5(47～95)d.广谱抗生素治疗无效的发热9例,浅表淋巴结肿大10例,扁桃体肿大1例,肝脏占位1例.7例病理确诊的患者中,1例单形性PTLD,2例多形性PTLD,4例为弥漫大B细胞淋巴瘤.7例患者CD20及EBER均阳性.12例患者均接受了减量免疫抑制剂联合利妥昔单抗为基础治疗;7例患者获得完全缓解,3例部分缓解,总有效率83.33％;5例死亡,2例死于疾病进展,3例死于重症感染,总死亡率为41.67％.PTLD患者的总生存期(OS)较非PTLD患者明显缩短(P=0.001).危险因素分析显示预处理方案含有氟达拉滨(FLU)、应用CD25单抗、合并巨细胞病毒(CMV)-DNA血症的患者发生EBV相关PTLD的风险更高(OR=6.426,P=0.036;OR=5.453,P=0.028;OR=7.558,P=0.025).结论 SAA allo-HSCT 后 EBV 相关 PTLD发病率相对较高,是严重影响SAA HSCT患者OS的并发症.预处理方案含有FLU、应用CD25单抗、合并CMV-DNA血症是SAA HSCT患者发生EBV相关PTLD的危险因素.HSCT后动态监测EBV-DNA载量、早期识别高危患者、早期诊断、早期治疗对于改善患者的预后至关重要.减量免疫抑制剂联合利妥昔单抗为基础的治疗安全有效.

关键词：再生障碍性贫血、造血干细胞移植、移植后淋巴增殖性疾病、EB病毒、利妥昔单抗

所属期刊栏目：36

分类号：R551.2(血液及淋巴系疾病)

资助基金：国家自然科学基金;河南省自然科学基金优青项目

在线出版日期：2023-08-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：318-324