10.3969/j.issn.1673-5412.2020.01.013
儿童肾脏恶性横纹肌样瘤临床诊治经验分析
目的 总结儿童肾脏恶性横纹肌样瘤的临床特点及诊治经验.方法 对郑州大学第一附属医院2014年1月至2019年10月收治的肾脏恶性横纹肌样瘤患儿进行回顾性分析并随访.结果 共入组肾脏恶性横纹肌样瘤患儿15例,男8例,女7例,年龄3~19个月,中位发病年龄9个月.左侧5例,右侧10例.肉眼血尿10例(外伤后肉眼血尿1例),腹部包块3例,发热1例,体检超声发现1例.术前发现肺转移1例,予以诱导化疗.15例肾脏恶性横纹肌样瘤患儿全部行带瘤肾脏切除术,病理检查结果均提示肾脏恶性横纹肌样瘤.按美国肾母细胞瘤协作组-5临床病理分期标准进行肿瘤分期:Ⅰ期8例,Ⅱ期2例,Ⅲ期4例,Ⅳ期1例.14例行一期肿瘤切除术;1例予以诱导化疗后未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术.术后化疗14例,均未放疗.15例患儿均获得随访,除1例19个月患儿术后至今(11个月)仍未见肿瘤复发且存活外,其余14例均在术后2~9个月死亡,均为肿瘤快速复发进展所致.结论 儿童肾脏恶性横纹肌样瘤好发于1岁以下婴幼儿,临床以肉眼血尿最多见,进展迅速,恶性度高,易发生肺转移,确诊有赖于病理检查,争取手术全切除结合术后放、化疗是目前主要治疗方法,总体预后差.
恶性横纹肌样瘤、肾脏、儿童
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R737.11(肿瘤学)
国家自然科学基金青年基金资助项目81902471
2020-08-03(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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