10.3969/j.issn.1671-7171.2017.04.048
93例小儿感染相关性噬血细胞综合征的临床研究
[目的]探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床特征、诊断、治疗及预后.[方法]回顾性分析2009年5月至2016年7月本院收治的93例IAHS的临床资料.[结果]①年龄分布:3个月至14岁;②男55例,女38例;③病因特点:EB病毒(EBV)感染46例,巨细胞病毒(CMV)感染10例,腺病毒感染3例,其他病毒感染3例,支原体感染5例,真菌感染3例,细菌感染23例;④临床主要表现:发热占100%,肝肿大占96.77%,脾肿大占91.40%,淋巴结肿大占49.46%,呼吸道症状占47.31%,皮疹占18.28%,黄疸占51.61%,腹水占22.58%,泌尿系统受累占17.20%,神经系受累占12.90%;⑤实验室检查:表现不同程度的血细胞减少占100%,肝功能异常占96.8%,低纤维蛋白原血症占86.02%,高三酰甘油血症占70.97%,血清铁蛋白>1500μg/L占94.62%,NK细胞比例减少占84.70%,骨髓象检查提示噬血组织细胞占91.40%. 93例患儿中9例放弃治疗,其中7例死亡,1例失访,1例存活;84例接受HLH-2004治疗,随访时间2~86个月,痊愈55例,继续化疗中12例,失访2例,死亡15例.死亡组患儿血小板(PLT)、白蛋白(A)、纤维蛋白原明显低于存活组(P<0.05).[结论]①儿童IAHS以病毒感染多见,其中以EBV感染为主,其次细菌感染;②白蛋白、血小板、纤维蛋白原减低提示预后不好;③早期应用HLH-2004方案有较好疗效并可改善预后.
组织细胞增多症、非郎格尔汉斯细胞/治疗、预后、回顾性研究
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R631.4(外科感染)
2017-07-31(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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