家族性多发性颌骨角化囊肿1例

摘要：

@@ 1 病历简介
杨某,男,16岁.下颌骨膨隆3个月,于1999-11以多发性颌骨囊肿收入我科.曲面体层片见两侧下颌骨及左侧上颌骨单囊阴影,有切迹,囊腔中含有多个牙齿.术后病理诊断"颌骨角化囊肿.”其姐因相同疾病于1998-02于我科行多发性颌骨囊肿刮除术,术后病理论断:颌骨角化囊肿.二人之父亲于四十余年前于本科亦曾作过"颌骨囊肿摘除术”,术后病理结果不详.其左颞部皮肤长期溃疡,切取病检回报:基底细胞痣.父女三人全身检查未见其他异常.
2 讨论
角化囊肿(常为多发性)同时伴发皮肤基底细胞痣(或基底细胞癌)、分叉肋、颅骨异常、小脑兼钙化等症状时,即称为痣样基底细胞癌综合征或多发性基底细胞痣综合征.本综合征常有阳性家庭史,因而被认为系常染色体显性遗传病.本组家族性患者的临床表现基本符合该综合征的表现.由于角化囊肿容易复发,甚至恶变,因此对单纯实施刮除手术的患者要经常随访.一旦发现有复发应作部分颌骨切除.

机标关键词：家族性、多发性、颌骨囊肿、颌骨角化囊肿、基底细胞痣、术后病理、痣样基底细胞癌、下颌骨、显性遗传病、曲面体层片、囊肿摘除术、皮肤、临床表现、患者、复发、常染色体、病理诊断、病理论断、上颌骨、家庭史

分类号：R657(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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