先天性肝纤维化48例临床特点分析

摘要：

目的 了解先天性肝纤维化的临床病理特征.方法 回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室检查特点及肝活组织病理检查结果.结果 48例患者均有门静脉高压表现,10例曾有消化道出血,13例行脾脏切除术,40例肝功能正常或轻度异常.影像学检查提示10例存在肝肾囊肿.48例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中11例合并先天性肝内胆管扩张(Calori's)病.结论 对于病因不明肝硬化、门静脉高压与肝功能损害程度不相符的患者,应考虑先天性肝纤维化的诊断.

关键词：先天性肝纤维化、门静脉高压、肝硬化

所属期刊栏目：18

分类号：R57;R72

在线出版日期：2013-07-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：75-76