超声诊断马凡综合征合并左心室心肌致密化不全1例
1 病例资料
患者,男,24岁,因活动后气促,腹胀20余天于2013年9月收住我院心内科.查体:心界向左下扩大,心前区闻及奔马律;二尖瓣听诊区闻及2~6级收缩期叹气样杂音;四肢手指、足趾修长.超声心动图检查:主动脉根部呈瘤样扩张内径62 mm,累及主动脉根部长度59 mm;主动脉瓣脱垂并重度反流;左心室显著增大,游离壁乳头肌水平以下室壁增厚,内2/3层呈大量网状肌小梁及小梁隐窝回声并可见暗淡血流信号充填,外1/3层近似正常致密化心肌回声,室壁运动弥漫性减弱(见图1).超声诊断:①主动脉根部瘤样扩张并主动脉瓣重度关闭不全,符合马凡综合征心脏改变.②合并左室局部心肌致密化不全可能.患者于2014年1月行Ben-tall术+胸骨翻转术.术中所见:主动脉根部瘤样扩张内径60 mm;主动脉瓣叶脱垂,重度反流;左心室显著增大;重度漏斗胸.术后诊断:马凡综合征,主动脉瓣重度关闭不全,升主动脉瘤样扩张.
马凡综合征、左心室心肌致密化不全、超声心动图
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R445.1(诊断学)
2015-07-22(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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