Leber特发性星芒状视神经视网膜炎1例报告

摘要：

患者女,22岁,农民.1996年6月2日因左眼胀痛,伴头痛、呕吐、视力下降3 d收入我院眼科二病区.发病前3 d有头痛、流鼻涕等症状.全身体格检查无特殊发现,未引出病理性反射.眼部检查:视力:右眼1.5,左眼0.1,不能矫正.右眼前节正常.左眼上下睑红肿,球结膜混合充血(++),透明间质未见异常.眼底检查:右眼正常.左眼视乳头充血水肿,边界欠清,静脉充盈迂曲,黄斑区视网膜轻度水肿、隆起,呈放射状皱褶,中心凹光反射消失.眼压:右眼5.5/5=2.31 kPa,左眼5.5/6=1.94 kPa.中心视野检查:右眼正常.左眼生理盲点扩大及旁中心暗点.实验室检查:血常规正常.眼部B超及头颅CT未见异常.1周后左眼红肿消退,眼底检查:黄斑出现星芒状硬性渗出.眼底荧光血管造影:左视乳头毛细血管扩张、充盈,后期有荧光素渗漏,呈强荧光.视网膜静脉充盈、迂曲,黄斑区无荧光素渗漏.临床诊断:左眼Leber特发性星芒状视神经视网膜炎.给予抗生素、抗病毒、激素及血管扩张剂等药物治疗,3周后左眼视乳头充血、水肿减轻,视力提高到0.2.6 周后视力恢复至0.9.视乳头及周围视网膜水肿消退,黄斑区星芒状渗出仍见残留.
讨论:1916年Leber描述了9例病例,均表现为单眼视力减退,眼底视神经乳头炎性水肿、黄斑部星芒状渗出斑,大部分患者未经治疗视力恢复良好,视乳头水肿消退,发病原因不明.其认为这些病例与其它一些已知病因的黄斑部星芒状渗出病变不同.1984年Dreyer等报道了37例视神经网膜炎患者,经过眼底荧光血管造影分析,认为黄斑部星芒状渗出是由来源于视乳头深层毛细血管渗漏而形成,黄斑部本身并无毛细血管渗漏性病变.由于有较多疾病都可引起黄斑部星状渗出或视神经网膜炎,因此Dreyer等建议使用"Leber特发性星芒状视神经网膜炎”为病名.查阅文献,国外对本病陆续有报道.我国至今仅有5 例报道.
本病多见于青年人,发病年龄9～55岁,平均23岁.无性别差异.一半以上的病人起病前有病毒感染前驱症状.多为单眼发病,视力突然下降至0.1或以下,眼底镜下可见视乳头弥漫性炎性水肿,轻重不一,视网膜血管扩张、迂曲,视乳头周围视网膜水肿并可伴有视网膜浅脱离.视乳头周围视网膜可有浅层出血和棉絮状渗出.部分患者在裂隙灯下可见视乳头前后玻璃体细胞.起病后约3～7 d黄斑部出现星芒状渗出斑.患眼可出现生理盲点扩大、中心暗点或盲点性暗点.眼底荧光血管造影检查:视网膜动静脉早期即有视乳头毛细血管渗漏,视网膜静脉期或后期视乳头显强荧光.黄斑部显影正常,无渗漏.有的患者健眼荧光血管造影也可出现视乳头毛细血管渗漏.
本病为自限性疾病,病程为8～12周.黄斑部星芒状渗出约在1个月后开始吸收,完全吸收约需6～12个月.视力多可恢复在0.5以上,少数病例后期视乳头有轻度萎缩.
需要与此病鉴别的有:视乳头水肿,多因颅内高压所致;视乳头血管炎,轻壮年男性多见,视力轻度下降,无典型黄斑星芒状渗出.在高血压性和糖尿病性视网膜病变中,黄斑部渗出是由于黄斑部中心凹旁毛细血管渗漏所形成.根据患者的病史和眼底荧光血管造影可资鉴别.
本病是由病毒引起的自身免疫性疾病,一般认为局部球后注射激素类药物或全身应用激素抗炎药物对促进视乳头水肿消退、视网膜渗出、出血的吸收有一定的作用.本文1例经抗感染、激素及血管扩张剂等药物治疗8 周,视力提高接近正常.

机标关键词：视神经视网膜炎、视乳头水肿、眼底荧光血管造影检查、毛细血管渗漏、黄斑部、渗出、视力、左眼、血管扩张剂、神经网膜、患者、中心、右眼、荧光素渗漏、视网膜水肿、视网膜静脉、糖尿病性视网膜病变、黄斑区、药物治疗、眼底检查

所属期刊栏目：18

分类号：R77(眼科学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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