威-阿综合征2例

摘要：

@@ 血小板减少伴湿疹的免疫缺陷病(WAS)是以血小板减少、湿疹、反复感染为主要特征的一种X-隐性性联遗传性疾病.我院1999年收治2例,现报道如下.
例1,男,9个半月,因双耳流脓血4个月伴面色苍黄、皮肤瘀斑、瘀点40 d,牙龈渗血、鼻衄2次于1999年5月23日入院.患儿生后1个月时患“婴儿湿疹”治愈.7个月时反复腹泻、大便带血丝.该患儿为G2P1.查体:发育营养较差,重度贫血貌,面部可见湿疹,皮肤弹性差,双下肢散在瘀斑瘀点.颈部、腹股沟各扪及两个绿豆大小“淋巴结”,双耳流脓血,心肺无异常,肝脾不大,神经系统无异常.Hb 33～47 g/L,WBC(11.2～15.8)×109/L,N 0.30～0.45,L 0.45～0.70.Plt(11～25)×109/L.血块退缩试验:完全未退缩.网织红细胞0.016.耳脓液培养出金黄色葡萄球菌.IgA 1.2 g/L,IgG 13.2 g/L,IgM 1.4 g/L,CD4/CD8=0.47,CD3/CD4=23,CD3/CD8=49.骨髓为刺激性髓像.住院11 d,耳流脓好转出院.

机标关键词：耳流脓、婴儿湿疹、金黄色葡萄球菌、血小板、遗传性疾病、现报道如下、网织红细胞、免疫缺陷病、重度贫血、皮肤瘀斑、牙龈渗血、神经系统、皮肤弹性、患儿、反复感染、双下肢、淋巴结、肝脾不、腹股沟、刺激性

所属期刊栏目：17

分类号：R4(临床医学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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