53例婴儿急性白血病临床特点和预后分析
目的 探究婴儿急性白血病(acute leukemia,AL)临床表现、细胞遗传学及分子生物学特点和预后因素.方法 回顾性收集2000年1月至2013年12月于我院初诊为AL的53例患儿的病例资料,计算患儿3年及5年无事件生存(eventfree survival,EFS)率及总体生存(overall survival,Os)率,分析影响AL患儿预后的独立危险因素.结果 53例AL患儿中位发病年龄为240(1～360)d,婴儿急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)32例,婴儿急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL) 14例,幼年型粒单细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)5例,分类不明2例.32例ALL患儿中包含L1型24例、L2型7例、L3型1例;14例ANLL患儿中包含M2型3例、M4型3例、M5型4例、M6型2例及分类不明2例.53例AL患儿中,13例接受融合基因检测,结果显示E2A/PBX1基因阳性1例、MLL基因重排4例;17例确诊后接受化疗,纳入疗效评估与生存分析样本,其中12例ALL患儿及5例ANLL患儿完全缓解(complete remission,CR)率分别为100％及80％,5年EFS率和5年OS率均为(62.6±12.2)％,停药后复发5例且均为ALL.根据初诊时患儿白细胞(white blood cell,WBC)水平将这17例患儿分为高白细胞组(WBC计数＞100×109/L)和低白细胞组(WBC计数≤100×109/L),分析得出高白细胞组5年OS率及5年EFS率均较低白细胞组显著降低(P=0.003),两组组内0～6个月患儿OS率和EFS率较6～12个月者显著缩短(P=0.000).结果 显示WBC计数是影响AL患儿OS率和EFS率的独立危险因素.结论 接受化疗的AL患儿CR率高,但复发率亦较高,总体预后较差.WBC计数是影响预后的独立危险因素,临床治疗中需严密观察患儿血象指标.
白血病、危险因素、融合基因
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R725.5(儿科学)
上海市卫生计生委-小儿急性淋巴细胞白血病基因变异研究;上海市科委重大项目子课题-小儿T-ALL的多中心规范治疗研究
2020-04-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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