4例肝豆状核变性头颅核磁共振成像的非典型表现
目的 评价4例肝豆状核变性(WD)头颅核磁共振成像(MRI)的非典型影像学表现,扩展对WD头颅MRI表现的认识.方法 分析4例WD患者头颅MRI图像,归纳其MRI T1WI、T2WI和FLAIR(水抑制)成像特点,并记录其相应的临床表现.结果 4例患者头颅MRI表现为分布在额叶内异常信号呈片状或斑点状,或有囊腔形成,随访发现囊腔为可逆性改变;而基底节区异常信号相对较少.所有异常病灶在头颅MRI上呈低T1WI,高T2WI信号,FLAIR呈高信号,且均有脑萎缩改变.4例患者除有典型的锥体外系症状外,均出现智能障碍,3例合并癫痫发作.结论 WD患者MRI的非典型表现在基底节区以外,可以额叶和白质受累为主,并与某些临床表现有一定相关性.
肝豆状核变性、Wilson病、核磁共振成像
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R445.2;R742.4(诊断学)
广东省医学科研基金A2006177;广东省自然科学基金06300815
2010-06-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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