促结缔组织增生性小圆细胞瘤诊疗进展

摘要：

促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种高度恶性、预后极差的罕见恶性软组织肿瘤,主要发生于腹、盆腔,好发于青少年男性,易发生肝、肺等远处转移;病理组织学表现为小圆蓝细胞巢被促结缔组织间质包绕分隔,共表达上皮源性、神经源性及间质源性标志;分子特征为t(11;22)(p13;q12)染色体易位,EWS-WT1基因融合.主要治疗手段包括根治性切除或最大限度减瘤术、高强度全身化疗、局部放疗及腹腔热灌注化疗.

关键词：诊断、治疗、促结缔组织增生性小圆细胞瘤

所属期刊栏目：45

在线出版日期：2018-08-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：379-382