眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿的研究进展

摘要：

渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma，NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病，属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型。典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节，可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张。NXG主要影响皮肤和皮下组织，亦可累及身体其他系统和内脏器官，还可引起严重的眼部并发症。目前病因及发病机制未明，组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症，可见胆固醇结晶、Touton巨细胞、泡沫细胞以及异物巨细胞浸润。通常预后良好，但目前尚无根治性治疗方案。最常用烷基化剂进行化学治疗，在伴发其他系统疾病时可与全身性糖皮质激素联合应用。局灶性糖皮质激素注射、放射治疗和手术切除可用于局部和轻微病变。其他治疗方式还包括干扰素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等，但疗效各不相同。
(国际眼科纵览，2021, 45：165-171)

关键词：渐进性坏死性黄色肉芽肿/诊断、渐进性坏死性黄色肉芽肿/治疗、眼眶

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资助基金：北京市自然科学基金7182038;北京市"登峰"人才培养计划DFL20190201;Beijing Natural Science Foundation of China7182038;Beijing Ascension Talent Training ProgramDFL20190201

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：165-171