阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆扩增机制的研究进展

摘要：

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病,以GPI-AP缺陷的异常造血细胞的出现为特征.临床表现是以与睡眠有关的、间歇发作性的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成,其常见的并发症是感染、下肢静脉血栓塞,部分患者转化为骨髓增生异常综合征、急性白血病.近年来研究证实本病是造血干细胞PIG-A基因突变所致的克隆病.本文参阅近几年的文献,对阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆扩增机制的研究现况作一综述.

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿、PIG-A基因突变、PNH克隆

所属期刊栏目：32

分类号：R5(内科学)

资助基金：黑龙江省教育厅科技研究项目11521087

在线出版日期：2009-12-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：380-384