铜伴侣蛋白(Copper chaperones)研究进展

摘要：

铜伴侣蛋白广泛存在于各种生物体细胞内,结合并运输铜离子,参与目的蛋白装配,同时保护机体免受游离铜离子的毒性作用,是铜稳态调节的重要实现者.原核生物中铜伴侣蛋白模型为Cop操纵元中的CopZ;真核生物中目前研究较为清楚的铜伴侣蛋白系统包括ATX1、COX17和CCC2三类,分别运输细胞内铜离子至不同的靶位点.在人体内,铜伴侣蛋白HAH1和下游的铜转运ATP酶,即WD/MNK蛋白组成了肝细胞内铜稳态调节的主要途径,WD/MNK蛋白的功能障碍会造成铜代谢障碍而引起临床较为常见的Wilson病和Menkes病.

关键词：铜伴侣蛋白、铜转运系统、Wilson病、Menkes病

所属期刊栏目：25

分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)

资助基金：广东省自然科学基金10705;卫生部临床学科重点项目

在线出版日期：2004-09-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：204-206