三例脑干出血继发肥大性下橄榄核变性的临床分析并文献复习

摘要：

目的:对三例肥大性下橄榄核变性(HOD)患者的临床及影像学资料进行总结分析,并对既往文献报道的脑干出血继发HOD病例进行系统性分析.方法:对三例确诊HOD的住院患者的临床资料进行分析,并在PubMed、EMbase数据库中检索既往脑干出血继发HOD相关病例并进行归纳总结.结果:三例患者平均年龄57.3岁,HOD的临床症状分别延迟于原发病变4月、3月、4月出现.主要临床表现包括腭肌阵挛、眼球震颤、头部震颤、共济失调等.原发病灶均在脑桥;在MRI上均表现为体积增大的下橄榄核及T2WI高信号.药物治疗效果有限.既往病例共39例,男25例(65.9％),女14例(34.1％);平均年龄50.7岁;原发病变为海绵状血管瘤出血16例(41.0％),原发性脑干出血23例(59.0％);临床症状迟于原发病3月至15年出现(中位时间6月),主要临床表现包括腭肌阵挛(38.5％)、肢体或头部震颤(33.3％)和眼球震颤(30.8％)等.治疗方式主要包括药物治疗和手术治疗,其中药物治疗的好转率46.2％;手术治疗的患者3例,均明显好转.结论:HOD的诊断主要依赖MRI和典型临床表现,但各病例间临床特征的异质性较大.脑干出血继发HOD患者中ION单侧受累较多,出现Holmes震颤的比例相对高,药物治疗总体效果有限.

关键词：肥大性下橄榄核变性、齿状核-红核-下橄榄核环路、磁共振、临床表现

所属期刊栏目：17

分类号：R741;R742(神经病学与精神病学)

资助基金：湖北省自然科学基金No.2021CFB382

在线出版日期：2022-12-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：621-627