中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习
1临床资料<br> 患者，女，36岁，因“多饮多尿3月，构音障碍1月余”于2010年10月来我院就诊。患者于2010年7月无明显诱因出现多饮多尿，伴口干。无发热、盗汗、多食、体重下降等不适，未予特殊处理，症状无明显变化。于2010年9月出现发音不准、说话迟钝，无头痛、头昏、恶心、呕吐等不适。入院后，体格检查未见明显异常。垂体MRI提示垂体柄增粗（约4.3 mm），垂体后叶高信号消失，斜坡骨质破坏，蝶窦占位，见图A1；双侧小脑、中脑、下丘脑及基底核区对称性异常信号，见图B1、B2。腹部CT发现肝左叶占位性病变，见图C1。尿比重1.004，PRL 36.56滋g/L，ACTH正常范围，骨穿细胞学及胸片未见明显异常。肿瘤标志物（CA242， CA72-4，AFP，CEA，CA19-9，CA125）、自身免疫学抗体（抗可溶性肝抗原抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗心肌抗体、抗线粒体抗体、抗着丝点抗体）均正常。诊断为肝脏及颅内多发占位伴中枢性尿崩症（Diabetes insipidus, DI），予以弥凝片口服，尿崩症状稍缓解。后于2011年6月在我院行“肝左叶切除”，术中见肝左外叶占位性病变，约3 cm，内含胆汁及胆结石，边界清楚，包膜完整。肝左内叶见约0.3 cm小结节。组织学检查示：（肝左外叶、左内叶）多灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis，LCH)。免疫组化：CD1a （+）、Langerin （+）、S100（+），CD68（±）， CD163（-）、CD21（-）、MelanA（-）、HMB45（-）、SMA（-）、Ki-67低增殖活性。术后患者口渴、多饮、多尿症状明显缓解，尿比重恢复正常，24 h尿量维持在2000 mL左右。2011月10复查垂体MRI提示垂体柄较前缩小（约3.3 mm），见图A2，其余无明显变化。肝脏CT未见病灶残留，见图C2。患者目前已经停用弥凝片，多饮多尿症状缓解，但仍有构音障碍，继续随访中。
中枢神经系统、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、临床特点
R741;R741.04(神经病学与精神病学)
国家自然科学基金81101620
2013-08-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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