Janus激酶2/Fms样酪氨酸激酶-3抑制剂pacritinib治疗骨髓增殖性肿瘤相关骨髓纤维化的研究现状

摘要：

Ph
－骨髓增殖性肿瘤(MPN)相关骨髓纤维化(MF)包括原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)、真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)和原发性骨髓纤维化(PMF)。MPN相关MF患者可表现为进行性脾大和包括血小板减少在内的血细胞异常。MPN相关MF患者的主要致病基因突变是Janus激酶(
JAK)
2 V617F。2022年2月28日，JAK2/Fms样酪氨酸激酶(FLT)-3抑制剂pacritinib获得美国食品与药品监督管理局(FDA)批准用于治疗血小板计数<50×10
9/L的中、高危MF成年患者。该药对血小板减少严重程度不同的MPN相关MF患者，均可显著缩小患者脾体积和改善体质性症状，并且安全可控。笔者拟就pacritinib的药理学特性、治疗MF的作用机制、临床疗效，以及不良反应的研究现状进行阐述，以期为pacritinib的临床应用提供参考。

关键词：原发性骨髓纤维化、Janus激酶类、血小板减少症、药物相关的副作用和不良反应、Pacritinib

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资助基金：国家自然科学基金82170139、82070134、81530008;中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目2022-I2M-1-022;细胞生态海河实验室创新基金22HHXBSS00033;国家血液系统疾病临床医学研究中心临床研究基金项目2023NCRCA0117、2023NCRCA0103;National Natural Science Foundation of China82170139, 82070134, 81530008;Medical and Healthy Science Innovative Program of Chinese Academy of Medical Science2022-I2M-1-022;Haihe Laboratory of Cell Ecosystem Innovation Fund22HHXBSS00033;Clinical Research Fund from National Clinical Research Centre for Blood Diseases2023NCRCA0117, 2023NCRCA0103

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：101-107