造血干细胞移植后儿童肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症的研究新进展

摘要：

肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症(SOS/VOD)，是一种造血干细胞移植(HSCT)后的早期并发症。儿童SOS/VOD在发病率、临床表现、诊断与治疗方面与成年人SOS/VOD存在诸多不同。在近几十年的研究基础上确立的新诊断标准与严重程度分级标准，为儿童SOS/VOD的预防、诊断和治疗提供了理论依据。进一步发现更多血清学及分子标志物，将有助于儿童SOS/VOD的早期诊断及治疗。以去纤苷为代表的药物治疗，可使SOS/VOD患儿的生存率增高。笔者拟从发病机制及高危因素、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗等方面，对近年来HSCT后儿童SOS/VOD的新进展进行阐述，以期为其诊治提供参考。

关键词：肝静脉阻塞性疾病、造血干细胞移植、诊断、儿童、肝窦阻塞综合征、肝小静脉闭塞症

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资助基金：国家自然科学基金81970114;上海交通大学医学院多中心临床研究课题DLY201814;National Natural Science Foundation of China81970114;Multi-center Clinical Research Program of Shanghai Jiao Tong University School of MedicineDLY201814

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：306-312