阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机理的研究

摘要：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinura,PNH)是一种获得性克隆性造血系统疾病.PNH发病的分子机制主要是位于X染色体上的PIG-A基因突变,导致血细胞膜表面GPI锚链蛋白的减少或缺乏,从而使血细胞对补体的敏感性增强而发生溶血.除PIG-A基因突变外,PNH克隆扩增尚存在其他因素.选择性损伤和抑制正常造血细胞克隆生长,可能有利于PNH克隆的增殖.

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症、锚链蛋白、基因突变、发病机理

所属期刊栏目：24

分类号：R5(内科学)

在线出版日期：2005-08-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：14-16