肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

摘要：

分析1例肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)的临床病理特征.患者女,17岁,半月前左下腹发生剧烈疼痛,浙江省人民医院考虑为血管平滑肌脂肪瘤并予以胃动脉栓塞治疗,患者无明显不适,为求进一步治疗于浙江大学医学院附属第一医院就诊,影像学提示肝脏第二肝门部延伸至肝胃间隙巨大占位,考虑上皮样血管平滑肌脂肪瘤而行肿瘤切除术.大体上,肿瘤呈囊实性结节,与周围肝组织分界清,切面多彩状,质软.镜下,肿瘤组织形态多样,部分区域以黏液性结缔组织小叶或结节状生长为特征,由稀疏的分化良好的间叶细胞、胆管以及肝细胞混杂组成,部分区域由未分化间叶细胞及疏松黏液样基质构成,这些区域肿瘤组织在形态上存在逐渐过渡.免疫组织化学染色结果显示:细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7胆管阳性、INI1、BRG、结蛋白(desmin)阳性,CK、黏液蛋白-1(mucin-1,MUC-1)、磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3(glypican-3,GPC3)、大鼠成肌分化蛋白1(myoblast determination protein 1,myoD1)、肌细胞生成蛋白(myogenin)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、钙调理蛋白(calponin)、神经特异性蛋白S-100、SOX-10、CD34、成红细胞转化特异性相关基因(erythroblast-specific gene,ERG)、MDM2、p16、甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)均阴性,Ki-67增殖指数约60%.UES是一种罕见的肝脏原发性恶性肿瘤,主要发生于儿童,无特征性临床表现,组织学变化大,术前及术中诊断均十分困难,明确诊断依赖病理.

关键词：肝脏肿瘤、胚胎性肉瘤、间叶性错构瘤

所属期刊栏目：43

分类号：R735.7;R445;R338.2

在线出版日期：2023-10-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1459-1464