线粒体核糖体蛋白与人类线粒体疾病

摘要：

哺乳动物线粒体核糖体(mitochondrial ribosome,mitoribosome)在漫长的进化阶段经过一系列的结构重组,rRNA比例降低,新增了部分线粒体核糖体蛋白(mitochondrial ribosomal proteins,MRPs),成为蛋白含量最丰富的核糖体.所有MRPs均为核基因编码,在细胞质中合成,再转运到线粒体,与线粒体基因(mitochondrial DNA,mtDNA)编码的两种rRNA结合.mtDNA除编码tRNA和rRNA外,还编码组成线粒体呼吸链复合体的13种蛋白质.由于线粒体核糖体负责翻译这13种蛋白,MRPs和其他翻译工具的突变和缺陷可造成线粒体的相关疾病.

关键词：线粒体核糖体蛋白、呼吸链复合体亚基、线粒体疾病

所属期刊栏目：33

分类号：R73;TP3

资助基金：国家自然科学基金30900567.This work was supported by the National Natural Science Foundation of China 30900567

在线出版日期：2013-10-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：256-260